词条 卟啉症

卟啉症

卟啉症英语:Porphyria,又称噗瑳症紫质症吡咯卟啉症)是一组因为人体内的卟啉(Porphyrin)等物质异常累积所造成的身体病变。人体以卟啉为前驱物,透过特定酶的催化作用来制造血紅素,一旦酶无法正常作用,卟啉等物质便会越积越多,最终引致卟啉症。卟啉症是一种罕见疾病,临床统计估计发生概率约30万分之1,目前仍无治愈方法,只能针对卟啉症的病征进行治疗。

卟啉症的成因有先天遗传也有后天造成,因此可广义的分类为急性或缓发性两类,又或根据卟啉积聚的地方分类为肝脏性及皮肤性两类。两种分类的范围大致相同,但以遗传性病例为多,有研究显示此病和1号染色体异常有关。卟啉症可引致皮肤或脑神经方面的问题。此外,在临床及病理学上亦有一种病征与卟啉症完全相同,但病发因由完全不同的病症,称为假性卟啉症或伪卟啉症(pseudoporphyria)。这种假性的卟啉沉着病征可以透过进行血浆或尿液泡体卟啉检查分辨出来。

“卟啉症”的学名...

卟啉症相关文献
卟啉
性质卟啉环的编号方式见上图。习惯命名是将5,10,15,20位称为meso位(间),将1,4,6,9,11,14,16,19位称为alpha位(α),将2,3,7,8,12,13,17,18位称为beta位(β)。卟啉的大分子环是一个24中心26电子的体系,符合休克尔规则中的4n+2通式,因此具有芳香性。卟啉自由碱的中心氮原子可以与+2或+3价的金属阳离子配位,两个氮上的氢原子被金属取代,生成金属卟啉。通常把它们及其衍生物称为金属卟啉化合物。其反应通式如下:四苯并四氮杂卟啉类化合物由苯酐与尿素在氯化亚铜存在下发生缩合制得,呈蓝色,一般称为酞菁。其分子中四个异吲哚环的氮原子可以与金属离子在中心发生配位,生成金属酞菁。金属酞菁化合物色泽鲜艳耐晒,耐热性能优良,着色力强,是很常用的颜料和染料。以卟啉作为结构单元的超分子是目前分子器件研究的主要方向之一。meso-四苯基卟啉的氯化铁配合物(TPPF...
查看全文
失语症
病因当左半球的脑区受损时,会引发失语症失语症中,由中风引起的最为常见,但其实只要是控制语言的脑区受到损伤或得病,像是脑肿瘤,脑外伤,和进行性神经疾病(progressiveneurologicaldisorders),都会引发失语症。在极为罕见的情况下,疱疹型脑炎(herpesviralencephalitis)也可能会引发失语症。单纯疱疹病毒会影响额叶(frontallobes)、颞叶(temporallobes)、皮下结构,以及海马组织(hippocampaltissue),并触发失语症。若是由急性疾病引发的失语症,如头部外伤或中风,病情通常会迅速恶化。若是由脑肿瘤、感染,或痴呆症(dementia)所引起的失语症,病情恶化的较慢。中风分为两种类型:缺血型中风(ischemicstroke)和出血型中风(hemorrhagicstroke)。当原本可以将血液输送到不同脑区的动脉被血块阻...
查看全文
卟啉症
种类急性间歇性卟啉症(acuteintermittentporphyrias或hepaticporphyrias)遗传性粪卟啉症别构型卟啉症ALAD5-aminolevulinateaciddehydrartase卟啉症缓发性皮肤病变卟啉症(cutaneousporphyriastarda或erythropoieticporphyrias)先天性红细胞合成性卟啉症血细胞合成性原卟啉症
查看全文
少尿症
定义寡尿的定义因年龄差异而有所不同。在婴儿:尿量少过1mL/kg/h在儿童:尿量少过0.5mL/kg/h在成人:一天尿量少过400mL造成原因呕吐,下泻,因此造成脱水饮水量减少尿道堵塞前列腺肥大症受感染,因此造成休克急性肾衰竭诊断测验监视血液的电解质电脑断层摄影腹部超音波检查腹部静脉注射肾盂摄影尿液检查医学重要性寡尿通常是异常肾功能的最早征兆。
查看全文
白化症
历史中国历史上关于白化症的记载颇多,这种白化动物几乎皆被视为祥物。《国语·周语上》:“王不听,遂征之,得四白狼、四白鹿以归。”《史记·卷四·周本纪》亦载:“王遂征之,得四白狼、四白鹿以归。”明朝人胡宗宪于舟山捕获白鹿,由徐渭撰《进白鹿表》、《再进白鹿表》、《再进白鹿赐一品俸谢表》等并献于朝中,迎合了喜好神仙的明世宗,视为祥物。1954年夏,神农架田家山药材种植场的药农李孝满,偶然捉到一只小白熊,后由武汉中山公园饲养。1977年,神农架九冲乡的东沟村又发现一条白蛇,1987年4月,1992年6月,神农架多次发现白蛇。至于其他白色动物还有白金丝猴、白松鼠、白蜘蛛、白乌鸦、白龟、白鹿等,被誉为“大自然的博物馆”。而人类存在这种症状的话,一般以“羊白头”称呼之,指其头发如羊白一般。发生原因早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于...
查看全文
卟啉症相关标签
卟啉症
由代谢异常所致的皮肤病
红细胞疾病
疾病