功能

生物通常不能迅速方便的除去氨，必须将其转换为一些其他物质，如尿素或尿酸，它们毒性更小。尿素循环反应将含氮的代谢产物，主要是将毒性较强的氨，转为较为无害的尿素或尿酸，后者会通过肾随尿液排出。尿素循环的不足发生在某些遗传性疾病（遗传性代谢缺陷），并且发生在肝功能衰竭。肝功能衰竭的结果是含氮废物，主要是氨的积累，从而导致肝性脑病。

反应

尿素循环包含五个反应：2个在线粒体中，3个在细胞质中。循环转换两个氨基，一个来自NH 4 和一个来自Asp，和一个从HCO 3 来的碳原子，产生相对无毒的排泄产物尿素，在用掉四个“高能”磷酸键（3ATP水解成2ADP和1AMP）。

鸟氨酸是这些碳和氮原子的载体。

因此，尿素循环的总方程式为：

NH 3+CO 2+天冬氨酸+ 3ATP+ 2H 2 O→尿素+延胡索酸+ 2ADP+ 2P i+AMP+PP i

因为延胡索（fumarate）是通过从天冬氨酸（aspartate）除去NH 3 （by means of reactions 3 and 4）, and PP i + H 2 O → 2 P i ，方程式可如下简化：

2NH 3+CO 2+ 3ATP+H 2 O→尿素+ 2ADP+ 4P i+AMP

线粒体内的级联反应

产物是氨基甲酰磷酸，它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白，所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化，达到离开线粒体到达胞浆的目的。

这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上，产物是瓜氨酸。催化的酶是 氨甲酰基转移酶 （Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。

瓜氨酸会通过 瓜氨酸转移酶 到达胞浆。

胞浆内的级联反应

瓜氨酸在胞浆会与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，催化的酶是精氨基琥珀酸合酶，反应消耗ATP。

精氨基琥珀酸分解成为延胡索酸和精氨酸，催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶。

在最后一步反应中， 精氨酸酶 催化精氨酸到鸟氨酸的反应。反应中消耗一分子水。

参考文献

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