概念

左右分流型房间隔缺损

房间隔缺损描绘插图

右心房同左心房合并为一个心房，左右心房之间的房间隔缺损。可分为原发性缺损和继发性缺损，以后者居多。

原本左心房与右心房的血液经过缺损孔发生了“分流（英语：Shunt_(medical)）”（shunt）。从左心房到右心房的分流叫做“左右分流”，从右心房到左心房的分流叫做“右左分流”。

病态

负责把心房隔开的房间隔缺损导致了分流，但左心房的肺循环的压强比右心房的体循环高，所以本症通常发生左右分流。分流的长期进行会造成容量负荷增加，则会造成右心房、右心室及肺动脉扩张，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右心房循环压力比左心房高的时候，就会出现相反的右左分流，引起发绀，发生艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrome）。

分类

分为根据先天及后天分为第一孔亏损（原发性）、第二孔缺损（继发性），其中又可分为高位缺损型、中央部缺损型（卵円孔通畅）、缺损型。

原因

由于先天性心脏病、心肌梗塞等引起。

统计

ICD-10: Q21.1

中央部缺损型（卵円孔通畅）为70%、缺损型为20%、高位缺损型为10%。

分流量超过50%的患者居多。

流行病学

此病女性较为多见。

症状

劳作性呼吸困难、心悸、气短、易疲劳等。可与肺动脉型高血压合并发作。

检查

身体基本检查

听诊

肺动脉区域出现吹风样收缩期杂音右心负荷引起肺高血压症。

第二心音固定性分离 肺动脉瓣第二因亢进、固定分离，分流量大的患者可以在心尖区听到柔和舒张期杂音。

第三心音 鉴于右左分流，对扩张早期的左心房的血液通过左心室壁产生了震动。

胸骨左缘的扩张中期杂音 相对于左右分流的三尖瓣狭窄。

心脏超声波检查

ASD的心脏超声波

心室中隔奇异性运动 见于右心负荷

静脉导管检查

从上腔静脉血流至右心房的血液中的血氧饱和度上升 见于左右分流

心电图

心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大 见于继发性房间隔缺损。

心电轴左偏，P-R间期延长 见于原发性房间隔缺损。

心房纤颤 见于晚期患者。

X线检查

主要表现为右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。

诊断

根据体征和超生心动图检查，结合心电图和X线特征，不难诊断。

治疗

缺损面积在８mm以下的以及10岁以下的患者也有自然闭合的可能。

分流量在50％以下的情况可以暂不行手术治疗

分流量在50％以上的情况且年龄为幼儿期（3-5岁）则适宜手术治疗。手术方法过去主要是通过通过胸骨正中切口或右第4肋间外侧切口进入，采用人工心肺，直接切开右心房缝合或使用自体心包片或者涤纶织片修补缺损。现在多采用ASD封堵术通过血管内导管手术封堵房间隔缺损。。

预后

40岁以上的患者由于产生充血性心力衰竭，右心功能不全，故预后差。

在婴儿期被发现以及缺损面积在８mm以下的患者较容易自然愈合。

著名的患者

若林正恭

诊疗科

循环内科，小儿外科

参见

心室中隔缺损

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